Kreicfelda-Jakoba slimību jau divdesmitā gadsimta sākumā aprakstīja divi Vācijas zinātnieki, kuru uzvārdus sauca par slimību. Lai gan kopš tā laika ir pagājis vairāk nekā gadsimts, šīs slimības ārstēšana nekad nav atrasta. Zinātnieki spēja identificēt slimības avotu - naidīgu prionu, bet nevarēja uzzināt, kā ar to rīkoties.
Kreicfelda-Jakoba slimība - kas tas ir?
Creutzfeldt-Jakob prionu slimība attīstās kā gēnu mutācijas sekas, ko izraisa naidīgs cilvēka organisms, proteīnu prions. Tiek uzskatīts, ka šī olbaltumvielu avots ir liellopi, bet jaunie pētījumi apgalvo, ka slimība notiek spontāni un bez ārēja cēloņa. Pētnieki uzskata, ka KBH slimība (govju trakumsērga) attīstās, un ir novēroti jauni slimību veidi. 1990. gados tika reģistrēti šīs slimības pasugas gadījumi, kurus sauca par govju sūkļveida encefalopātiju.
Agrāk slimība skāra cilvēkus, kuri ir vecāki par 65 gadiem, bet tagad ir gadījumi, kad jauniešiem nodarīts kaitējums. Prions vīruss skar smadzenes, kā rezultātā cilvēks sāk cieš kognitīvos procesus un raksturu. Bojājuma attīstība izraisa simptomu, runas traucējumu, krampju un locekļu parēzes palielināšanos. Slimības pīķa ir koma un nāve. Pēc inficēšanās persona dzīvo ne ilgāk par diviem gadiem. Vidējais paredzamo prionu bojājumu ilgums ir 8 mēneši.
Kreizfelda-Jakoba slimība - izraisītājs
Govju trakumsērgas vīrusu izraisa mutantu prionu proteīns. Prioni pastāv cilvēka ķermenī, bet tiem ir atšķirīga struktūra. Nabagālais proteīns, kas nāk no ārpuses, nemirst cilvēka organismā, bet tas nāk no asinsrites uz smadzenēm. Tur viņš sāk mijiedarboties ar cilvēku prioniem, kas noved pie izmaiņām to struktūrā. Infekciozais prions izveido neironu plāksnītes, pēc kura neirons pazūd.
Kreicfelda-Jakoba slimība - infekcijas veids
Zinātnieki izšķir šādas Kreicfelda-Jakoba slimības infekcijas paņēmienus:
- inficēto liellopu audu transplantācija, kas inficēta ar infekcioziem prioniem;
- piesārņotu asiņu pārliešana;
- infekcijas pārnešana ar nesteriliem piesārņotiem ķirurģiskajiem instrumentiem;
- ēst slikti apstrādātu inficētu govju, aitu un kazu gaļu.
Creutzfeldt-Jakobs - cēloņi
Kreicfelda-Jakoba slimības etioloģiskais cēlonis nav precīzi noteikts. Lai gan svešzemju prionu iekļūšana no ārpuses (bieži vien no dzīvnieka) ir vispārpieņemta, pastāv arī citas teorijas. Viena no teorijām ir pieņēmums, ka cilvēka prions, kas kādu iemeslu dēļ mainījies, sāk mainīt kaimiņu prionus, kas izraisa dažādu smadzeņu struktūru sakāvi.
Mutagēnie prioni ar Creutzfeldt-Jakobs slimību sāk strādāt pret saimniekorganismu. Tie neļauj šūnai veikt savu funkciju, bloķējot tajā notiekošos procesus. Prionu rezultātā šūna nomirst. Apēnojot mirušās šūnas, attīstās iekaisuma procesi, kuros piedalās ļoti aktīvi fermenti. Šīs vielas traucē veselīgu šūnu darbībai, tādējādi palielinot smadzeņu struktūras bojājumus.
Creutzfeldt-Jakobs slimība - simptomi
Govju trakumsērgas cilvēkiem, kuru simptomi ir atkarīgi no bojājuma vietas sākotnējā posmā, izpaužas šādi simptomi:
- uzmanības novēršana, aizkaitināmība;
- galvassāpes, reibonis ;
- problēmas ar miegu;
- redzes pasliktināšanās;
- apātija, iniciatīvas trūkums;
- atmiņas traucējumi ;
- samazināts libido;
- epizodiska eiforija vai bailes;
- delīri vai halucinācijas;
- problēmas ar runu;
- ekstremitāšu parēze, kustību nestabilitāte.
Otrajā posmā govju trakumsērga, kuras simptomi palielinās, izpaužas šādi simptomi:
- epilepsijas lēkmes ;
- paralīze;
- muskuļu kontroles zudums, trīce;
- demence;
- smaga runas traucējumi;
- psihiskie traucējumi.
Termināla posmā raksturo šādi simptomi:
- prostrades stāvoklis;
- gūžas orgānu kontroles zudums;
- norijoša norīšana;
- pilnīga paralīze;
- koma.
Kreutfelda-Jakoba slimība - diagnostika
Lai noskaidrotu diagnozi, nepieciešama pilnīga klīniskā aina, ko apstiprina instrumentālie dati. Šajā gadījumā ārsts, vācot anamnēzi, noskaidro, kurā zonā dzīvo pacients, vai pastāv kontakti ar liellopiem. Ir svarīgi noskaidrot visus pacienta simptomus. Īpaša uzmanība tiek pievērsta problēmām ar redzes, garīgās un mehāniskās spējas.
Instrumentālie dati ietver šādu apsekojumu rezultātus:
- EEG (elektroencefalogramma) - tā tiks samazināta aktivitāte ar periodiskiem vai pseidopioiodiskajiem akūtiem viļņiem.
- Smadzeņu PET.
- Kreicfelda-Jakoba slimība, MRI, kurā tiek veikts T2 režīms, pārbaudē tiek atklāts ar tā saukto "šūnveida simptomu" - zonām ar paaugstinātiem signāliem.
- Lumbara punkcija smadzeņu asinsrites pētījumam.
- Stereotoksiska smadzeņu biopsija, kas ļauj konstatēt infekciozo proteīnu.
Kreicfelda-Jakoba slimība - ārstēšana
Tā kā vēl nav precīzu slimības cēloni, pret to nav atrasta neviena zāļu. Govju un cilvēku imunizācija nenodrošināja vēlamos rezultātus. Nelietojiet rīkoties uz naidīgiem prioniem un pretvīrusu zālēm. Pētnieki varēja saprast, kā pagarināt inficēto šūnu dzīvi, bet tas ir tikai mazs solis efektīvas zāles meklējumos. Šobrīd cilvēka govju trakumsērgu ārstē tikai simptomātiski. Pacientam ir izrakstīti antikonvulsanti un pretepilepsijas līdzekļi.