Veselīgu organismu imūnās sistēmas šūnas aizsargā no vīrusu, sēnīšu un baktēriju uzbrukumiem, alergēniem un citiem nelabvēlīgiem faktoriem. Primārais imūndeficīts atņem personu no šī barjera no pirmajiem dzīves gadiem, bet var izpausties pieaugušā vecumā. Šī slimība prasa pastāvīgu speciālista uzraudzību un ļoti ilgu ārstēšanu.
Primāro iedzimto imūndeficītu klasifikācija
Patlaban aplūkotajai patoloģijai ir 5 veidi, ko izraisa nepietiekamība:
1. Šūnu imunitātes nepietiekamība:
- Oroticide;
- Di Georgi sindroms;
- no biotīniem atkarīga fermentopātija;
- purinukleozīdu fosforilāzes nepietiekamība.
2. Primārais primārais imūndeficīts:
- hroniska granulomatozes slimība;
- cikliska un hroniska acikliskā neitropēnija;
- Millera sindroms ("slinki leikocīti".
3. Humorāla šūnu nepietiekamība:
- novēlota imūnsistēma;
- Brutona sindroms;
- selektīvs imūnglobulīnu deficīts.
4. Kombinēts šūnu un humoral imunitātes trūkums:
- Wiskotta-Aldricha sindroms;
- hipokalciēmija ;
- retikulāra disgēneze;
- Glanzmans-Rinikera sindroms.
5. Papildu neveiksme:
- Quincke-Oslera tūska;
- sarkanā vilkēde;
- reimatoīdais artrīts.
Primārā imūndeficīta simptomi
Nav raksturīgu pazīmju, kas ļautu precīzi aprakstīt aprakstīto ģenētisko patoloģiju. Klīniskās izpausmes ir ļoti dažādas atkarībā no slimības veida, formas un smaguma pakāpes.
Ja rodas aizdomas par primāro imūndeficītu, tas ir iespējams pēc šādiem simptomiem:
- uzņēmība pret biežām infekcijas un vīrusu slimībām;
- minimālais antibiotiku lietošanas efekts;
- ādas kandidoze ar recidīviem;
- saasina abscesus;
- pneimonija 2 un vairāk reizes gadā;
- ilgstošs otitis, sinusīts, bronhīts.
Primārā imūndeficīta ārstēšana
Terapija ir grūta, jo jūs nevarat izārstēt patoloģiju. Lai uzlabotu pacientu dzīves kvalitāti, ir nepieciešama nepārtraukta imūnsubsidējoša ārstēšana ar imūnglobulīniem, kā arī rūpīga antibakteriālo, pretvīrusu un antimikoku līdzekļu izvēle infekcijām.
Aprakstītās slimības radikālā terapija ir kaulu smadzeņu transplantācija, kas labāk tiek veikta jau sen. Bet ir vērts atzīmēt, ka šī operācija ir ļoti dārga, un dažkārt ir grūti atrast donoru ar pietiekamu saderību.