Rustitzky-Kahler's slimība vai mieloma ir onkoloģiska asinsrites sistēmas slimība. Slimības raksturīga iezīme ir ļaundabīgā audzēja rašanās asinīs dēļ, pieaug plazmocītu skaits (šūnas, kas ražo imūnglobulīnus), kas sāk radīt lielu daudzumu patoloģiskā imūnglobulīna (paraproteīna).
Multiplā mieloma - kas tas ir vienkāršos vārdos?
Multiplā mieloma ir viena no mielomas formām. Plasmocītu uzliesmojošais audzējs šīs slimības laikā rodas kaulu smadzenēs. Statistiski biežāk sastopama mugurkaula, galvaskausa, iegurņa, ribu, krūškurvja un, retāk, ķermeņa cauruļveida kaulu mieloma. Ļaundabīgi veidojumi (plazmacytomas) ar multiplu mielomu satver vairākus kaulus un sasniedz 10-12 cm diametru.
Plasmocīti ir ķermeņa imūnās sistēmas sastāvdaļa. Tās ražo specifiskas antivielas, kas aizsargā pret specifisku slimību (kuru imūnglobulīnu vajadzētu ražot, "pamudinot" īpašas atmiņas šūnas). Plazmas šūnas, kas inficētas ar audzēju (plazmomielomas šūnas), nekontrolēti rada nepareizus (bojātus) imūnglobulīnus, kas nespēj aizsargāt ķermeni, bet uzkrājas dažos orgānos un traucē viņu darbu. Turklāt plasmacytoma izraisa:
- eritrocītu, trombocītu un leikocītu skaita samazināšanās;
- palielināts imūndeficīts un palielināta neaizsargātība pret dažādām infekcijām;
- hematopoēze un asins viskozitāte;
- minerālvielu un olbaltumvielu metabolisma pārkāpums;
- infiltrātu parādīšanās citos orgānos, īpaši bieži nierēs;
- kaulu audu patoloģiskas izmaiņas audzēja rajonā - kauls tiek izšķīdināts un iznīcināts, un, kad audzējs caur to izaug, tas iekļūst mīkstos audos.
Mielomas cēloņi
Ārsts ir pētījis Rusticka-Kahlera slimību, taču nav vienprātības par tā rašanās iemesliem medicīnas aprindās. Tika atklāts, ka slimo cilvēka ķermenī bieži sastopami T vai B tipa limfiskie vīrusi, un, tā kā plazmas šūnas veido B limfocīti, jebkura šī procesa pārkāpšana noved pie patoplazmocītu neveiksmes un veidošanās.
Papildus vīrusu versijai ir pierādījumi, ka mielomu var izraisīt arī starojuma iedarbība. Ārsti studēja cilvēkus, kurus skārusi Hirosima un Nagasaki, Černobiļas atomelektrostacijas eksplozijas zonā. Tika konstatēts, ka starp tiem, kuri saņēma lielu starojuma devu, ir augsts mielomas un citu slimību, kas ietekmē asinis un limfātisko sistēmu, skaits.
Starp negatīvajiem faktoriem, kas palielina mielomas sastopamības risku, ārsti izsauc:
- Smēķēšana - jo ilgāk smēķētāja pieredze un jo vairāk smēķēto cigarešu skaits, jo augstāks risks;
- imūndeficīts;
- ietekme uz toksisko vielu ķermeni;
- ģenētiskā predispozīcija.
Mieloma - simptomi
Mieloma galvenokārt notiek vecumā, kas ietekmē gan sievietes, gan vīriešus. Slimība Rustitskogo-Kahler - pacientiem novērotie simptomi un klīniskā izpausme:
- sakopt hemopoētiskās un kaulu sistēmas;
- vielmaiņas procesa pārkāpšana;
- urīnizvades sistēmas patoloģiskas izmaiņas.
Vairāku mielomas simptomi:
- agrākās mielomas pazīmes ir sāpes kaulos (mugurkaulā, krūtīs, galvaskausa kaulos), spontāni lūzumi, kaulu deformācija un audzēju veidošanās;
- bieža pneimonija un citas slimības, ko izraisa imunitātes pazemināšanās un elpošanas kustību ierobežošana, ko izraisa izmaiņas krūšu kaulos;
- distrofiskas izmaiņas sirds muskuļos, sirds mazspēja;
- pastiprināta liesa un aknas;
- mielomas nefropātija - traucējumi nierēs, kam ir raksturīgs olbaltumvielu palielinājums urīnā, kas izpaužas kā nieru mazspēja;
- normochromic anēmija - eritrocītu un hemoglobīna līmeņa samazināšanās;
- hiperkalcēmija - palielināts kalcija daudzums plazmā un urīnā, šis stāvoklis ir ļoti bīstams, tā simptomi - vemšana, slikta dūša, miegainība, vestibulārā aparāta pārtraukumi, garīgās patoloģijas;
- normālas imūnglobulīna līmeņa pazemināšanās;
- hemopoēzes traucējumi - gļotādu asiņošana, zilumi, artēriju falangu spazmas, hemorāģiskā diatēze;
- parestēzija ("rāpojošs"), galvassāpes, miegainība, pārvēršanās stuporā, krampji, reibonis, kurlums, aizdusa;
- pēdējos posmos - svara zudums, drudzis, nopietna anēmija.
Mielomas formas
Saskaņā ar klīniski anatomisko klasifikāciju, mieloma ir šādās formās:
- vienreizēja mieloma - ar vienu audzēju kaulā vai limfmezglā;
- daudzkārtēja (vispārināta) mieloma - veidojot vairākus audzēju bojājumus.
Bez tam multire mieloma var būt:
- difūzs - šajā gadījumā patoloģiski veidojumiem nav robežu, bet caurlaidina visu kaulu smadzeņu struktūru;
- daudzfaktora - kaulaudu plasmacytoma attīstās ierobežotās vietās, turklāt audzēji var rasties limfmezglos, liesā.
- izkliedēta fokusēšanās - apvienojot disfunkcionālas un daudzkārtējas simptomus.
Mielomas slimība - stadijas
Ārsti iedala trīs multiplās mielomas stadijās, otrais posms ir pārejas posms, kad rādītāji ir augstāki nekā pirmajos, bet zemāki nekā trešajā (smagāko) rādītāji:
- Pirmajam posmam raksturīgs hemoglobīna līmenis, kas pazemināts līdz 100 g / l, normāls kalcija līmenis, zemas paraproteīnu un Bens-Jones proteīna koncentrācijas, viens audu koncentrācija 0,6 kg / m², nav osteoporozes, kaulu deformācija.
- Trešajam posmam raksturīgi pazemināts līdz 85 g / l un zemāks hemoglobīna līmenis, kalcija koncentrācija asinīs pārsniedz 12 mg uz 100 ml, vairāki audzēji, liela paraproteīnu koncentrācija un Bens-Jones proteīns, kopējais audzējs izmērs ir 1,2 kg / m² vai vairāk, osteoporozes pazīmes.
Mielomas komplikācijas
Multiplai mielomai raksturīgas komplikācijas, kas saistītas ar audzēja destruktīvo darbību.
- stipras sāpes un kaulu lūzums (lūzumi);
- nieru mazspēja ar hemodialīzes nepieciešamību;
- ilgstošas infekcijas slimības;
- smagas pakāpes anēmija, kas prasa asins pārliešanu.
Mieloma - diagnostika
Ar mielomas diagnozi diferenciāldiagnozi ir grūti, jo īpaši gadījumos, kad nav redzamu audzēja loku. Pacientu pārbauda hematologs, kuram ir aizdomas par mielomas diagnozi, kurš pirmo reizi veic aptauju un atklāj, vai pastāv tādas pazīmes kā sāpes kaulos, asiņošana, biežas infekcijas slimības. Turklāt tiek veikti papildu pētījumi, lai precizētu diagnozi, tās formu un pakāpi:
- asins un urīna vispārējā analīze;
- krūškurvja un skeleta rentgena;
- datortomogrāfija;
- bioķīmiskais asins analīzes ;
- koagulogramma ;
- pētījums paraproteīnu daudzuma asinīs un urīnā;
- kaulu smadzeņu biopsija;
- pētījums par Mancini metodi par imūnglobulīnu definīciju.
Mieloma - asins analīze
Ja ir aizdomas par mielomas diagnozi, ārsts izraksta vispārēju un bioķīmisku asins analīzi. Slimībām raksturīgi šādi indikatori:
- hemoglobīns - mazāk nekā 100 g / l;
- eritrocīti - mazāk nekā 3,7 t / l (sievietes), mazāk nekā 4,0 t / l (vīriešiem);
- trombocīti - mazāk nekā 180 g / l;
- leikocīti - mazāk nekā 4,0 g / l;
- ESR - vairāk nekā 60 mm stundā;
- proteīns - 90 g / l un augstāk;
- albumīns - 35 g / l un zemāk;
- urīnviela - 6,4 mmol / l un augstāka;
- kalcijs - 2,65 mmol / l un lielāks.
Mieloma - rentgenoloģija
Vissvarīgākais pētījuma posms ar mielomu ir rentgena starojums. Vairāku mielomas diagnozes diagnoze, izmantojot radiogrāfiju, var pilnībā apstiprināt vai atstāt šaubas. Rentgenstaru audzēji ir skaidri redzami, turklāt - ārsts spēj novērtēt kaulu audu bojājuma pakāpi un deformāciju. Rentgena bojājumi uz rentgenstaru atklāj daudz grūtāk, tāpēc ārstiem var būt nepieciešamas papildu metodes.
Mielomas slimība - ārstēšana
Pašlaik mielomas ārstēšanai tiek izmantota integrēta pieeja, galvenokārt izmantojot narkotikas dažādās kombinācijās. Lai novērstu mugurkaula iznīcināšanu, ir nepieciešama operācija. Daudzkārtēja mieloma - zāļu ārstēšana ietver:
- Mērķtiecīga terapija , kas stimulē olbaltumvielu sintēzi, kas izraisa cīņu ar paraproteīniem;
- ķīmijterapija, kavē vēža šūnu augšanu un to nonāvēšanu;
- Imūnterapija, kuras mērķis ir stimulēt paša imunitāti;
- kortikosteroīdu terapija, kas uzlabo pamata ārstēšanu;
- ārstēšana ar bifosfonātiem, kas stiprina kaulu audus;
- anestēzijas terapija, kuras mērķis ir samazināt sāpju sindromu.
Mieloma - klīniskie ieteikumi
Diemžēl nav iespējams pilnībā atgūties no mielomas, ārstēšana ir paredzēta, lai pagarinātu dzīvi. Lai to izdarītu, jums jāievēro daži noteikumi. Mielomas diagnostika - ārstu ieteikumi:
- Uzmanīgi ievērojiet ārsta noteikto ārstēšanu.
- Stiprināt imunitāti ne tikai ar zālēm, bet arī ar kājām, ūdens procedūru, sauļošanās (lietojot sauļošanās līdzekli un minimālu saules iedarbību - no rīta un vakarā).
- Lai pasargātu no infekcijas - ievērojiet personiskās higiēnas noteikumus, izvairieties no pārpildītām vietām, pirms zāļu lietošanas pirms zāļu lietošanas izmazgājiet rokas.
- Nelieciet basām kājām, jo perifērisko nervu sakūts ir viegli ievainots un to nav pamanījis.
- Uzraugiet cukura līmeni pārtikas produktos, jo daži medikamenti veicina cukura diabētu.
- Uzturēt pozitīvu attieksmi, jo pozitīvām emocijām ir izšķiroša nozīme slimības gaitā.
Ķīmijterapija multiplai mielomai
Mielomas ķīmijterapiju var veikt ar vienu vai vairākām zālēm. Šī apstrādes metode ļauj panākt pilnīgu atbrīvošanos aptuveni 40% gadījumu, daļēji - 50%, tomēr slimības recidīvi parādās ļoti bieži, jo slimība skar daudzus orgānus un audus. Plasmacitoma - terapija ar ķīmijterapiju:
- Pirmajā ārstēšanas posmā ķīmijterapiju, kuru ārsts izrakstījis tablešu veidā vai injekcijām, ņem saskaņā ar shēmu.
- Otrajā posmā, ja ķīmijterapija ir efektīva, tiek pārstādīta kaulu smadzeņu cilmes šūnas - ņemt caurulīti, izvilkt cilmes šūnas un piestiprināt tās atpakaļ.
- Starp ķīmijterapijas kursiem tiek veikti ārstēšanas kursi ar alfa interferonu, lai maksimāli samazinātu remisiju.
Multiplā mieloma - prognoze
Diemžēl, nosakot mielomas diagnozi, prognoze ir neapmierinoša - ārsti var tikai pagarināt remisijas periodus. Bieţi pacienti ar mielomu mirst no pneimonijas, asinsreces asiņošanas rezultātā, asinsreces traucējumi, lūzumi, nieru mazspēja, trombembolija. Labs prognostiskais faktors ir jaunais vecums un slimības pirmais posms, sliktākā prognoze ir cilvēkiem vecāki par 65 gadiem ar vienlaikus nieru un citu orgānu slimībām, vairākiem audzējiem.
Multipla mieloma - paredzamais mūža ilgums:
- 1-2 gadi - bez ārstēšanas;
- līdz 5 gadiem - mielomas vidējais paredzamais mūža ilgums cilvēkiem, kas tiek ārstēti;
- līdz 10 gadiem - paredzamais dzīves ilgums ar labu reakciju uz ķīmijterapiju un slimību vieglā stadijā;
- vairāk nekā 10 gadus dzīvo pacienti ar vienotu audzēja fokusu, un ārsti to veiksmīgi izdzēš.