Kreicfelda-Jakoba slimība ir reti sastopama slimība, kas saistīta ar smadzeņu bojājumiem, ko izraisa nekontrolējamu prionu proteīna parādīšanās neironos, un nosaukta par zinātniekiem, kas to pirmo reizi aprakstīja. Visbiežāk sastopamā patoloģija 65 - 70 gadu vecumā.
Creutzfeldt-Jakoba sindroma cēloņi
Ir zinātniski pierādīts, ka Creutzfeldt-Jakobs slimība ir infekcijas patoloģija. Ir zināms, ka smadzeņu nervu šūnās un citās cilvēka ķermeņa šūnās ir normāls prionu proteīns, kura funkcijas šodien paliek neskaidras.
Neparasti infekciozs proteīnu prions, kas iekļūst cilvēka organismā, nonāk smadzenēs ar asinīm, kur tas uzkrājas neironos. Turklāt patoloģiskais prions, saskaroties ar parasto olbaltumvielu smadzeņu šūnās, izmaina tā struktūru, kā rezultātā pēdējais pamazām pārvēršas patogēnā formā, kas līdzīgs infekcijas prionam. Neparasti prioni veido plankumus un izraisa neironu nāvi.
Patoloģisko prionu infekcija var rasties šādos veidos:
- inficēto audu (ādas, acs radzenes, smadzeņu cietā apvalka) pārstādīšana;
- izmantojot nekvalificētu sterilizētu neiroķirurģisku instrumentu;
- ar asins pārliešanu;
- ar hormonālu zāļu (cilvēka gonadotropīna, somatotropīna) ieviešanu;
- kad ēst slimo dzīvnieku gaļu vai infekcijas nesējus (govis, kazas utt.).
Arī viens no faktoriem, kas izraisa slimību, ir ģenētiskā predispozīcija, kas saistīta ar gēnu mutāciju. Dažiem slimības gadījumiem ir nezināma izcelsme.
Creutzfeldt-Jakoba slimības simptomi
Creutzfeldt-Jakobas slimībai ir ilgs inkubācijas periods, kas saistīts ar laiku, kurā parādās infekciozo prionu iekļūšana smadzeņu audos un patogēnās izmaiņas normālajos prionos. Cik ilgi šie procesi pēdējā laikā ir atkarīgi no infekcijas metodes. Tātad, smadzeņu audu inficēšanā ar inficētiem nonsurgiskajiem līdzekļiem slimība attīstās pēc 15 līdz 20 mēnešiem un pēc 12 gadiem inficētām zālēm.
Lielākā daļa Creutzfeldt-Jakobas slimības pakāpeniski attīstās. Ir trīs slimības posmi, kam raksturīgi dažādi simptomi:
1. Prodromālo simptomu stadija:
- uzbudināmība;
- koncentrēšanās grūtības;
- galvassāpes ;
- reibonis;
- miega traucējumi;
- samazināts redzes asums;
- izmaiņas uzvedības reakcijās;
- bezjēdzīgas bailes sajūta;
- pēkšņa haliucinācijas pieredze;
- gaitas nestabilitāte;
- skaitīšanas operāciju pārkāpšana, lasīšana.
2. Nesasniegto klīnisko izpausmju posms:
- spazmas paralīze (apakšējās vai augšējās ekstremitātes, puse no ķermeņa);
- brīvprātīgas kustības koordinācijas traucējumi;
- epilepsijas lēkmes ;
- muskuļu stingrība;
- trīce, athetoze;
- mioklonu;
- runas traucējumi;
- jutīguma traucējumi.
3. Termināla stadija, kurai raksturīga dziļa demence, kurā pacienti ir izstumjošas, bezkontakta. Pastāv spēcīga muskuļu atrofija, hiperkinēze, rīšanas traucējumi, iespējama hipertermija un epilepsijas lēkmes.
Creutzfeldt-Jakoba slimības ārstēšana un iznākums
Šī slimība visos gadījumos izraisa nāvi. Lielākā daļa pacientu paredzamais dzīves ilgums nav ilgāks par gadu no brīža, kad sākas slimības sākums. Līdz šim pieeja īpašai ārstēšanai ir aktīva attīstība, un pacienti saņem simptomātisku ārstēšanu.